stevent johnson sindrom

SINDROM STEVENS JOHNSON

PENDAHULUAN

insiden sindrom ini makin meningkat karna salah satu penyebabnya ialah alergi obat dan sekarang semua obat dapat diperoleh secara babas. Setiap ta­hun kira-kira terdapat 10 kasus. Bentuk yang berat dapat menyebabkan kematian, tetapi dengan terapi yang tepat dan cepat nyawa penderita dapat diselamatkan. Stevens-Johnson adalah suatu variasi berat sekaligus fatal dari eritema multiform. merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit, selaput lendir di orifisium (muara/lubang) dan mata, dengan keadaan umum yang bervariasi dari yang ringan sampai berat Sinonimnya antara lain: sindrom de Friessinger-Rendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll. ^1,2

DEFlNISI

Sindrom Stevens-Johnson merupakan sin­drom yang mengenai kulit selaput lendir di ori­fisium, dan mata dengan keadaan umum ber­variasi dari ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura^1,2,3,4

FAKTOR RISIKO

Sindrom ini kebanyakan timbul pada anak-anak dan laki-laki muda. Perbandingan laki-laki dengan perempuan adalah 2 : 1. Namun jarang dijumpai pada anak usia 3 tahun ke bawah. ^1,5

SINONIM

Berbagai sinonim dipakai untuk penyakit ini, di antaranya: ektodermosis erosive pluriorifisialis, sindrom mukokutaneaokular, eritema multiforme tipe Hebra, eritema bulosa maligna. Meskipun demikian, yang umum digunakan ialah sindrom Stevens-Johnson. ^1,3,6

ETIOLOGI

Etiologi yang pasti belum diketahui. Ada anggapan bahwa sindrom ini merupakan eritema multiforme yang berat dan disebut eritema multi­forme mayor. Salah satu penyebabnya ialah aler­gi obat biasanya secara sistemik Pada kasus­ - kasus yang berobat di begian kami. yang disangka sebagai penyebabnya di antaranya ialah penisilin dan semisintetiknya, streptomisin, sul­fonamide, tetrasiklin, antipiretik/analgetik (misalnya : derivat salisil/pirazolon, metamizol, metam­piron dan parasetamol), klorpromasin, karbama­zepin, kinin antipirin, tegretol, digitalis, kontrasepti, dan jamu. Selain itu berbagai penyebab dikemukakan di perpus­takaan, misalnya Infeksl (bakteri, virus, jamur, parasit), neoplasma, pascavaksinasi, radiasi, dan makanan (coklat) fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar X), lain-lain (penyakit polagen, keganasan, kehamilan). ^1,2,3,7

PATOGENESIS

Patogenesisnya masih belum jelas. Perkiraan disebabkan oleh reaksi alergi tipe III dan IV. Reaksi alergi tipe III terjadi akibat terbentuknya kompleks antigen-antibodi yang pada akhirnya menyebabkan kerusakan pada organ, terbentuknya kompleks an­tigen-antibodi yang membentuk mikro-presitipasi sehingga terjadi aktivasi sistem komplemen. Aki­batnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran (target organ). Reaksi alergi tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersensitisasi oleh suatu antigen berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian limfokin dilepaskan sehingga ter­jadi reaksi radang ^1,2,8

GEJALA KLINIS

Gejala bervariasi ringan sampai berat. Pada yang berat penderita dapat mengalami koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi 39-40⁰C, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorok. Dengan segera gejala tersebut dapat menjadi berat. Stomatitis (radang mulut) merupakan gejala awal. Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 ta­hun ke bawah. Pada sindrom ini terlihat adanya trias ke­lainan berupa. ^1,2,5,8

a. kelainan kulit

b. kelainan solaput lendir di orifisium

c. kelainan mata.

a. Kelainan kulit

Kelainan kulit terdiri atas eritema ( kemerahan pada kulit ), vesikel (gelembung berisi cairan), dan bula(seperti vesikel namun ukurannya lebih besar). Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Di samping itu dapat juga terjadi purpura. Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata. ^1,5,8

b. Kelainan selaput lendir di orifisium

Kelainan selaput lendir di orifisium Yang tersering adalah di selaput lendir mulut (100%) kemudian disusul oleh kelainan dilubang alat genital (50%), di lubang hidung dan anus jarang. Vesikel dan bula yang pecah menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Juga dapat membentuk pseudomembran. Kelainan yang tampak di bibir adalah krusta berwarna hitam yang tebal. Kelainan dapat juga menyerang saluran pencernaan bagian atas (faring dan esofagus) dan saluran nafas atas. Keadaan ini dapat menyebabkan penderita sukar/tidak dapat menelan dan juga sukar bernafas. ^1,5,8

c. Kelainan mata

Kelainan mata, merupakan 80% di an­tara semua kasus, konjungtivitas kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31 tahun. Selain itu juga dapat be­rupa konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus komea, iritis, dan iridosiklitis. ^1,5,8,9

Di samping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain, misalnya: nefritis dan onikolisis.

Gejala prodro­mal tak spesifik, dapat berlangsung hingga 2 minggu. Keadaan ini dapat menyembuh dalam 3-4 minggu tanpa sisa, beberapa penderita mengalami kerusakan mata permanen. Kelainan di sekitar lubang badan (mulut, alat genital, anus) berupa erosi, ekskoriasi, dan perdarahan. Kelainan pada selaput lendir, mulut dan bibir selalu ditemukan. Dapat meluas ke faring sehingga pada kasus yang berat penderita tak dapat makan dan minum. Pada bibir sering dijumpai krusta hemoragik. ^1,3,6

KOMPLIKASI

Komplikasi yang tersering ialah bronko­pneumonia, yang didapati sejumlah 16% di an­tara seluruh kasus yang datang berobat di bagian kami. Komplikasi yang lain ialah kehilangan cairan/darah, gangguan keseimbangan elektrolit, dan syok. Pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi. Tidak jarang terjadi komplikasi berupa kelainan pada paru yaitu bronkopneumonia. Komplikasi lain yaitu kehilangan cairan dan atau darah, gangguan keseimbangan elektrolit dan syok. Dapat pula terjadi kebutaan. ^1,7,10

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Hasil pemeriksaan laboratorium tidak khas. Jika terdapat leukositosis, penyebabnya ke­mungkinan karena infeksi. Kalau terdapat eosino­filia kemungkinan karena alergi. Jika disangka penyebabnya karena infeksi dapat dilakukan kul­tur darah. ^1,6

HISTOPATOLOGI

Peradangan pada bagian atas kulit dan dilatasi pembuluh darah, infiltrasi perivaskular, ekstravasasi eritrosit serta edema pada stratum korneum. Epidermis mengalami perubahan sedang sampai berat, terjadi spongiosis dan edema intraselular, pembentukan vesikel dan bula yang mengandung serum dan sel polimorfonuklear, sebagian eosinofil. ^1,2

Gambaran histopatologiknya sesuai dengan eritema multiforme, bervariasi dari perubahan der­mal yang ringan sampai nekrolisis epidermal yang menyeluruh. Kelainan berupa :

1. Infiltrat sel mononuklear di sekitar pembuluh­-pembuluh darah dermis superfisial.

2. Edema dari ekstravasasi sel darah merah didermis papilar.

3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidennal.

4. Nekrosis sel epidermal dan kadang-kadang diadneksa.

5. Spongiosis dan edema intrasel di epidermis. ^1,3,8

PEMERIKSAAN KULIT

- Lokalisasi Biasanya generalisata, kecuali pada kepala yang berambut.

- Eflorosensi/sifat-sifatnya Eritema berbentuk cincin (pinggir eritema, tengah relatif hiperpigmentasi), yang berkembang menjadi urtikaria atau lesi papular berbentuk target dengan pusat ungu, atau lesi sejenis dengan vesikel kecil. Purpura (petekie), vesikel dan bula, numular sampai dengan plakat. Erosi, ekskoriasi, perdarahan dan krusta berwama mesh hitam. ²

IMUNOLOGI

Beberapa kasus menunjukkan deposit IgM dan C3 di pembuluh darah dermal superfisial dan pada pembuluh darah yang mengalami kerusak­an. Pada sebagian besar kasus terdapat kom­pleks imun yang mengandung IgG, IgM, IgA, se­cara tersendiri atau didalam kombinasi. ^1,5,7

DIAGNOSA

Diagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan pada mukosa, demam. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan, leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil. Kadar IgG dan IgM dapat meninggi, C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks imun beredar. Biopsi kulit direncanakan bila lesi klasik tak ada. Imunoflurosesensi direk bisa membantu diagnosa kasus-kasus atipik. ^1,2,6,10

DIAGNOSIS BANDING

Sebagai diagnosis banding ialah Nekrolisis Epidermal Toksik (N.E.T.) yang khas di sini adalah epidermis terlepas dari dasar (epidermolisis). Penyakit ini sangat mirip dengan sindrom Stevens-Johnson. Pada N.E.T. terdapat epidermolisis yang menyeluruh yang tidak terdapat pada sindrom Stevens­Johnson. Perbedaan lain biasanya keadaan umum pada N.E.T. lebih buruk. Pemfigus: biasanya ada akantolisis dan tes Nikolski positif. Variola hemoragika : efloresensi kulit berupa vesikel/bula dalam stadium yang sama (monomorof). ^1,2,3,7,9,10

PENGOBATAN

Jika keadaan umum penderita sindrom Stevens-Johnson baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati dengan prednison 30-40 mg sehari. Kalau keadaan umumnya buruk dan lesi me­nyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat. Penggunaan obat kortikosteroid merupakan tindakan life-saving. Biasanya digunakan deksame­tason secara intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Pada umumnya masa krisis dapat diatasi dalam beberapa hari. Agar lebih jelas, maka berikut ini diberikan contoh. Seorang penderita Stevens-Johnson yang berat, harus segera dirawat-inap dan diberikan deksametason 6 x 5 mg intravena. Biasanya setelah beberapa hari (2-3 hari), masa krisis telah teratasi, keadaan umum membaik dan tidak timbul lesi baru, se­dangkan lesi lama tampak mengalami involusi. Dosisnya segera diturunkan secara cepat, setiap hari diturunkan 5 mg, setelah dosis mencapai 5 mg sehari lalu diganti dengan tablet kortikosteroid, misalnya prednison, yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 20 mg sehari; sehari ke­mudian diturunkan lagi menjadi 10 mg kemudian obat tersebut dihentikan. Jadi lama pengobatan kira-kira 10 hari. ^1,3,5,9

Pada waktu penurunan dosis kortikosteroid sistemik dapat timbul miliaria kristalina yang sering disangka sebagai lesi baru dan dosis kortikosteroid dinaikkan lagi, yang seharusnya tetap diturunkan. Dengan dosis kortikosteroid setinggi itu, maka imunitas penderita akan berkurang, karena itu harus diberikan antibiotik untuk mencegah ter­jadinya infeksi, misalnya bronkopneumonia yang dapat menyebabkan kematian. Antlbiotik yang dipilih, hendaknya yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal, dan tidak atau sedikit nefrotoksik. Obat yang memenuhi syarat tersebut, misalnya siproflok­sasin 2 x 400 mg i.v., dan klindamisin 2 x 600 mg i.v. sehari. Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid diberikan diet yang miskin garam dan tinggi protein. Kecuali itu juga diberikan obat anabolik dan KCI 3 x 500 mg sehari, jika terjadi penurunan K. ^1,2,6

Hal yang perlu diperhatikan ialah mengatur keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi, terlebih-lebih karena penderita sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi di mulut dan di tenggorokan dan kesadaran dapat menurun. Untuk itu dapat diberikan infus, misalnya berupa glukosa 5% dan larutan Darrow. Jika dengan terapi di atas belum tampak perbaikan dalam 2-3 hari, maka dapat diberikan transfusl darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut; teriebih-lebih pada kasus yang di­sertai purpura yang luas dan leukopenia. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan Vit C 500 mg atau 1000 mg sehari, IV. dan hemostatik. ^1,7,10

Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit. Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi. Terapi topikal tidak sepenting terapi sis­ternik. Untuk lesi di mulut dapat diberikan kenalog in orabase. Untuk lesi di kulit yang erosif dapat diberikan sofratulle atau krim sufadiazin perak. ^1,2

Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal. Feniramin hidrogen maleat (Avil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis, untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis, diberikan 3 kali/hari. Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun : 2.5 mg/dosis,1 kali/hari; > 6 tahun : 5-10 mg/dosis, 1 kali/hari. Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal. ^1,5,7

PROGNOSIS

Pada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan terjadi dalam waktu 2-3 minggu. Kematian berkisar antara 5-15% pada kasus berat dengan berbagai komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai. Prognosis lebih berat bila terjadi purpura yang lebih luas. Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis. Dalam kepustakaan angka kematian berkisar antara 5-15%. Di bagian kami angka kematian kira-kira hanya 1%.^1,7,10

PTT

HASIL PENGUMUMAN PTT NASIONAL FK UNBRAH

SELAMAT KEPADA TEMAN SEJAWAT YANG TELAH BERHASIL

DAERAH PTT	NAMA DOKTER
Kabupaten Lima Puluh Koto	LONA DIOLANDA
Kabupaten Pasaman Barat	ETY PUSPITA,
Kabupaten Aceh Selatan	EKA INTAN PUTRI
Kabupaten Musi Banyu Asin	PINTO DESTI RAMADHONI
Kabupaten Bengkulu Selatan	HENDRO PRIMA MUKTI
Kabupaten Rejang Lebong	NISA MISRIATI
Kabupaten Bungo	AIZA FITRIA
Kabupaten Solok	DIAN ANDRIANI

urtikaria

URTIKARIA

PENDAHULUAN

Urtikaria atau lebih di kenal dengan biduran, kaligata, hives, nettle rash adalah suatu gejala penyakit berupa gatal-gatal pada kulit di sertai bercak-bercak menonjol ( edema ) yang biasanya disebabkan oleh alergi. Urtikaria merupakan istilah kilnis untuk suatu kelompok kelainan yang di tandai dengan adanya pembentukan bilur-bilur pembengkakan kulit yang dapat hilang tanpa meninggalkan bekas yang terlihat.

Urtikaria yaitu keadaan yang di tandai dengan timbulnya urtikaria atau edema setempat yang menyebabkan penimbulan di atas permukaan kulit yang di sertai rasa sangat gatal.

G

Gambar : Urtikaria

EPIDEMILOGI

Urtikaria dapat terjadi pada semua umur dan ras. Kedua jenis kelamin dapat terkena, tapi lebih sering pada wanita usia pertengahan. Urtikaria kronik idiopatik terjadi 2 kali lebih sering pada wanita daripada laki-laki. Urtikaria akut lebih sering terjadi pada anak-anak, sedangkan urtikaria kronik lebih sering terjadi pada usia dewasa.

Penderita atopi lebih mudah mengalami urtikaria dibandingkan dengan orang normal. Tidak ada perbedaan frekuensi jenis kelamin, baik laki-laki maupun wanita. Umur, ras, jabatan/pekerjaan, letak geografis, dan perubahan musiman dapat mempengaruhi hipersensitivitas yang diperankan oleh IgE. Penisilin tercatan sebagai obat yang lebih sering menimbulkan urtikaria.

ETIOLOGI

Pada penyelidikan ternyata hampir 80% tidak diketahui penyebabnya. Diduga penyebab urtikaria bermacam-macam, di antaranya : obat, makanan, gigitan/sengatan serangga, bahkan fotosensitizer, inhalan, kontaktan, trauma fisik, in­feksi dan infestasi parasit, psikis, genetik, dan penyakit sistemik.

1. Obat

Bermacam-macam obat dapat menim­bulkan urtika, baik secara imunologik mau­pun nonimunologik. Hampir semua obat sis­temik menimbulkan urtikaria secara imuno­logik tipe I atau II. Contohnya ialah obat-obat golongan penisilin, sulfonamid, analgesik, pencahar, hormon, dap diuretik. Ada pula obat yang secara nonimunologik langsung merangsang sel mas untuk melepaskan his­tamin, misalnya kodein, opium, dap zat kon­tras. Aspirin menimbulkan urtikaria karena menghambat sintesis prostaglandin dan asam arakidonat.

2. Makanan

Peranan makanan temyata lebih pan­ting pada urtikaria yang akut, umumnya akibat reaksi imunologik. Makanan berupa protein atau bahan lain yang dicampurkan ke dalamnya seperti zat warna, penyedap rasa, atau bahan pengawet, sering menimbulkan urtikaria alergika. Contoh makanan yang sering menimbulkan urtikaria ialah telur, ikan, kacang, udang, coklat, tomat, arbei, babi, keju, bawang, semangka, bahan yang dicampurkan seperti asam nitrat, asam benzoat, ragi, salisilat, dan penisilin.

3. Gigitan/sengatan serangga

Gigitan/sengatan serangga dapat me­nimbulkan urtika setempat, agaknya hal ini lebih banyak diperantarai oleh IgE (tipe I) dan tipe selular (tipe IV). Tetapi venom dan toksin bakteri, biasanya dapat pula mengaktifkan komplemen. Nyamuk, kepinding, dan se­rangga lainnya, menimbulkan urtika bentuk papular di sekitar tempat gigitan, biasanya sembuh dengan sendirinya setelah bebe­rapa hari, minggu, atau bulan.

4. Bahan fotosensltlzer

Bahan semacam ini, misalnya griseo­fulvin, fenotiazin, sulfonamid, bahan kosme­tik, dan sabun germisid sering menimbulkan urtikaria.

5. Inhalan

Inhalan berupa serbuk sari bunga (po­len), spora jamur, debu, bulu binatang, dan aerosol, umumnya lebih mudah menim­bulkan urtikaria alergik (tipe I). Reaksi ini sering dijumpai pada penderita atopi dan disertai gangguan napas.

6. Kontaktan

Kontaktan yang sering menimbulkan urtikaria ialah kutu binatang, serbuk tekstil, air liur binatang, tumbuh-tumbuhan, buah­-buahan, bahan kimia, misalnya insect repel­lent (penangkis serangga), dan bahan kos­metik. Keadaan ini disebabkan bahan ter­sebut menembus kulit dan menimbulkan ur­tikaria.

TUFT (1975) melaporkan urtikaria akibat sefalosporin pada seorang apoteker, hal yang jarang terjadi; karena kontak de­ngan antibiotik umumnya menimbulkan der­matitis kontak. Urtikaria akibat kontak dengan klorida kobal, indikator wama pada tes provokasi keringat, telah dilaporkan oleh SMITH (1975).

7. Trauma fisik

Trauma fisik dapat diakibatkan oleh faktor dingin, yakni berenang atau me­megang benda dingin; faktor panas, misal­nya sinar matahari, sinar UV, radiasi, dan panas pembakaran, faktor tekanan, yaitu goresan, pakaian ketat, ikat pinggang, air yang menetes atau semprotan air, vibrasi dan tekanan berulang-ulang contohnya pi­jatan, keringat, pekerjaan berat, demam, dan emosi menyebabkan urtikaria fisik, baik secara imunologik maupun non imunologik. Klinis biasanya terjadi di tempat yang mudah terkena trauma. Dapat timbul urtika setelah goresan dengan benda tumpul beberapa menit sampai beberapa jam kemudian. Fenomena ini disebut dermografisme atau fenomena Darier.

Gambar urtikaria karena dingin dan panas

8. Infeksi dan Infestasi

Bermacam-macam infeksi dapat me­nimbulkan urtikaria, misalnya infeksi bakteri, virus, jamur, maupun infestasi parasit. Infek­si oleh bakteri, contohnya pada infeksi tonsil, infeksi gigi, dan sinusitis. Masih merupakan pertanyaan, apakah urtikaria timbul karena toksin bakteri atau oleh sensitisasi. Infeksi virus hepatitis, mononukleosis, dan infeksi virus Coxsackie pernah dilaporkan sebagai faktor penyebab. Karena itu pada urtikaria yang idiopatik perlu dipikirkan kemungkinan infeksi virus subklinis. Infeksi jamur kandida dan dermatofit sering dilaporkan sebagai penyebab urtikaria. Infestasi cacing pita, cacing tambang, cacing gelang juga Schis­tosoma atau Echinococcus dapat menye­babkan urtikaria.

9. Psikis

Tekanan jiwa dapat memacu sel mas atau langsung menyebabkan peningkatan permeabilitas dan vasodilatasi kapilar. Ter­nyata hampir 11,5% penderita urtikaria me­nunjukkan gangguan psikis. Penyelidikan memperlihatkan bahwa hipnosis dapat menghambat eritema dan urtika. Pada per­cobaan induksi psikis, ternyata suhu kulit dan ambang rangsang eritema meningkat.

10. Genetik

Faktor genetik teryata berperan pen­ting pada urtikaria dan angioedema, walau­pun jarang menunjukkan penurunan auto­somal dominan. Di antaranya ialah angioneurotik edema herediter, familial cold urticaria, familial localized heat urticaria, vibratory an­gioedema, heredo-familial syndrome of urti­caria deafness and amyloidosis, dan erythro­poietic protoporphyria.

11. Penyakit sistemik

Beberapa penyakit kolagen dan ke­ganasan dapat menimbulkan urtikaria, reak­si lebih sering disebabkan reaksi kompleks antigen-antibodi. Penyakit vesiko-bulosa, misalnya pemfigus dan dermatitis herpetifor­mis Duhring, sering menimbulkan urtikaria. Sejumlah 7-9% penderita lupus eritema­tosus sistemik dapat mengalami urtikaria. Beberapa penyakit sistemik yang sering di­sertai urtikaria antara lain limfoma, hiper­tiroid, hepatitis, urtikaria pigmentosa, artritis pada demam reumatik, dan artritis reumatoid juvenilis.

PATOGENESIS

Urtikaria terjadi karena vasodilatasi disertai permeabilitas kapiler yang meningkat, sehingga terjadi transudasi cairan yang mengakibatkan pengumpulan cairan local. Sehingga secara klinis tampak edema local disertai eritem. Vasodilatasi dan peningkatan permeabilitas kapiler dapat terjadi akibat pelepasan mediator misalnya histamine, kinin, serotonin, slow reacting substance of anafilacsis (SRSA) dan prostaglandin oleh sel mast dan atau basofil. Selain itu terjadi pula inhibisi proteinase oleh enzim proteolitik, misalnya kalikrin, tripsin, plasmin, dan hemotrpsin di dalam sel mas. Baik factor imunologik, maupun nonimunologik mampu merangsang sel mas atau basofil untuk melepas mediator tersebut.

Pada yang nonimunologik mungkin sekali siklik AMP (adenosine mon phosphate) memegang peranan penting pada pelepasan mediator. Beberapa bahankimia seperti golongan amin san derivate amidin, obat-obatan seperti morfin, kodein, polimiksin, dan beberapa antibiotic berperan pada keadaan ini. Bahan kolinergik, misalnya asetilkolin, dilepaskan oleh saraf kolinergik kulit secara tidak diketahui mekanismenya, langsung dapat mempengaruhi sel mas untuk melepaskan mediator. Factor fisik, misalnya pnas, dingin, trauma tumpul, sinar x, dan pemijatan, dapat secara langsung merangsang sel mas. Beberapa keadaan, misalnya demam, panas,emosi, dan alcohol dapat merangsang langsung pada pembuluh darah kapiler sehingga terjadi vasodilatasi dan peningkatan permeabilitas.

Factor imunologik lebih berperan pada urtikaria yang akut daripada yang kronik. Biasanya IgE terikat pada permukaan sel masdan atau sel basofil karena adanya factor Fc, bila ada antigen yang sesuai berikatan dengan IgE, maka terjadi degranulasi sel, sehingga mampu melepaskan mediator. Keadaan ini jelas tampak pada reaksi tipe I (anafilaksis), misalnya alergi obat dan makanan. Komplemen juga ikut berperanan, aktivitas komplemen secara klasik maupun secara alternative menyebabkan pelepasan anafilatoksin (C_3a, C_5a) yang mampu merangasang sel mas dan basofil, misalnya tampak akibat venom atau toksin bakteri.Ikatan dengan komplemen juga terjadi pada urtikaria akibat reaksi sitotoksik dan kompleks imun, pada keadaan ini juga dilepas zat anfilatoksin. Urtikaria akibat kontak dapat juga terjadi, misalnya setelah pemakaian bahan pengangkis serangga, bahan kosmetik, dan sefalosporin. Kekurangan C₁ esterase inhibitor secara genetic menyebabkan edema angioneurotik yang herediter.

KLASIFIKASI

Terdapat bermacam-macam paham peng­golongan urtikaria, berdasarkan lamanya serang­an berlangsung dibedakan urtikaria akut dan kronik. Disebut akut bila serangan berlangsung kurang dari 6 minggu, atau berlangsung selama 4 minggu tetapi timbul setiap hari; bila melebihi waktu tersebut digolongkan sebagai urtikaria kronik. Urtikaria akut lebih sering terjadi pada anak muda, umumnya laki-laki lebih sering dari­pada perempuan. Urtikaria kronik lebih sering pada wanita usia pertengahan. Penyebab urti­karia akut lebih mudah diketahui, sedangkan pada urtikaria kronik sulit ditemukan. Ada kecenderung­an urtikaria lebih sering diderita oleh penderita atopik.

Berdasarkan morfologi klinis, urtikaria dibe­dakan menurut bentuknya, yaitu urtikaria papular bila berbentuk papul, gutata bila besamya sebe­sar tetesan air, dan girata bila ukurannya besar­besar. Terdapat pula yang anular dan arsinar. Menurut luasnya dan dalamnya jaringan yang ter­kena, dibedakan urtikaria lokal, generalisata dan angioedema. Ada pula yang menggolongkan ber­dasarkan penyebab urtikaria dan mekanisme ter­jadinya, maka dikenal urtikaria imunologik, non­imunologik, dan idiopatik sebagai berikut :

I. Urtikaria atas dasar reaksl imunologik

A. Bergantung pada I gE (reaksi alergik ti­pe I)

1. pada atopi

2. antigen spesifik (polen, obat, venom)

B. Ikut sertanya komplemen

1. pada reaksi sitotoksik (reaksi alergi tipe II)

2. pada reaksi kompleks imun (reaksi alergi tipe III)

3. defisiensi C1 esterase inhibitor (gene­tik)

C. Reaksi alergi tipe IV (urtikaria kontak)

II. Urtikaria atas dasar reaksi nonimunologik

A. Langsung memacu sel mas, sehingga ter­jadi pelepasan mediator (misalnya obat go­longan opiat dan bahan kontras).

B. Bahan yang menyebabkan perubahan me­tabolisme asam arakidonat (misatnya as­pirin, obat anti-inflamasi non-steroid, go­longan azodyes).

C. Trauma fisik, misalnya dermografisme, rangsangan dingin, panas atau sinar, dar bahan kolinergik.

IIl. Urtikaria yang tidak jelas penyebab dan me­kanismenya, digolongkan idiopatik.

MANIFESTASI KLINIS

· Timbulnya bintik-bintik merah atau lebih pucat pada kulit. Bintik-bintik merah ini dapat mengalami edema setempat berbatas tegas sehingga tampak seperti benjolan.

· Sering disertai rasa gatal yang hebat rasa ter­bakar, atau tertusuk pada sekitar benjolan tersebut.

· terjadi angioderma, dimana edema luas ke dalam jaringan subkutan, terutama di sekitar mata, bibir dan di dalam orofaring.

· adanya pembengkakan dapat menghawatirkan, kadang-kadang bisa menutupi mata secara keseluruhan dan mengganggu jalan udara untuk pernafasan.

Dermografisme, berupa edema dan eritema yang linear di kulit. yang terkena goresan benda tumpul, timbul dalam waklu lebih kurang 30 menit. Pada urtikaria akibat tekanan, urtika timbul pada tempat yang tertekan, misalnya di sekitar ping­gang, pada penderita ini dermografisme jelas ter­lihat.

Gambar : Dermographism

Urtikaria akibat penyinaran biasanya pada gelombang 285-320 nm dan 400-500 nm, timbul setelah 18-72 jam penyinaran, dan klinis berben­tuk urtikaria papular. Hal ini harus dibuktikan de­ngan tes foto tempel. Sejumlah 7-17 % urtikaria kronik disebabkan faktor fisik, antara lain akibat dingin, panas, tekanan dan penyinaran. Umum­nya pada dewasa muda, terjadi pada episode singkat, dan biasanya umum kortikosteroid sis­temik kurang bermanfaat.

Urtikaria kolinergik dapat timbul pada pe­ningkatan suhu tubuh, emosi, makanan yang me­rangsang, dan pekerjaan berat. Biasanya sangat gatal, urtika bervariasi dari beberapa mm sampai numular dan konfluer, membentuk plakat. Serang­an berat sering disertai gangguan sistemik seperti nyeri perut, diare, muntah-muntah, dan nyeri ke­pala; dijumpai pada umur 15-25 tahun. Urtikaria akibat obat atau makanan umumnya timbul secara akut dan generalisata.

Gambar : Cholinergic urticaria

PEMBANTU DIAGNOSIS

Walaupun melalui anamnesis yang teliti dan pemeriksaan klinis mudah ditegakkan diagnosis urtikaria, beberapa pemeriksaan diperlukan untuk membuktikan penyebabnya, misalnya:

1. Pemeriksaan darah, urin, dan feses rutin un­tuk menilai ada tidaknya infeksi yang tersem­bunyi atau kelainan pada alat dalam. Cryo­globu/in dan cold hemolysin perlu diperiksa pada dugaan urtikaria dingin.

2. Pemeriksaan gigi, telinga-hidung-tenggorok, serta usapan vagina periu untuk menyingkir­kan adanya infeksi fokal.

3. Pemeriksaan kadar IgE, eosinofil, dan kom­ptemen.

4. Tes kulit, meskipun terbatas kegunaannya dapat dipergunakan untuk membantu diag­nosis. Uji gores (scratch test) dan uji tusuk (prick test), serta tes intradermal dapat diper­gunakan untuk mencari alergen inhalan, ma­kanan dermatofit dan kandida.

5. Tes eliminasi makanan dengan cara meng­hentikan semua makanan yang dicurigai untuk beberapa waktu, lalu mencobanya kembali satu demi satu.

6. Pemeriksaan histopatologik, walaupun tidak selalu diperlukan, dapat membantu diagnosis. Biasanya terdapat kelainan berupa pelebaran kapilar di papila dermis, geligi epi­dermis mendatar, dan serat kolagen mem­bengkak. Pada tingkat permulaan tidak tam­pak infiltrasi selular dan pada tingkat lanjut terdapat infiltrasi leukosit, terutama di sekitar pembuluh darah.

7. Pada urtikaria fisik akibat sinar dapat di­lakukan tes foto tempel.

8. Suntikan mecholyl intradermal dapat di­gunakan pada diagnosis urtikaria kolinergik.

9. Tes dengan es (ice cube test)

10. Tes dengan air hangat.

BENTUK-BENTUK KLINIS URTIKARIA

1. URTIKARIA AKUT

Urtikaria akut hanya berlansung selama beberapa jam atau beberapa hari. yang sering terjadi penyebabnya adalah:

1. adanya kontak dengan tumbuhan ( misalnya jelatang ), bulu binatang/makanan.
2. akibat pencernaan makanan, terutama kacang-kacangan, kerangan-kerangan dan strouberi.
3. akibat memakan obat misalnya aspirin dan penisilin.

2. URTIKARIA KRONIS

Biasanya berlangsung beberapa minggu, beberapa bulan, atau beberapa tahun. pada bentuk urtikaria ini jarang didapatkan adanya faktor penyebab tunggal.

3. URTIKARIA PIGMENTOSA

Yaitu suatu erupsi pada kulit berupa hiperpigmentasi yang berlangsung sementara, kadang-kadang disertai pembengkakan dan rasa gatal.

4. URTIKARIA SISTEMIK ( PRURIGO SISTEMIK )

Adalah suatu bentuk prurigo yang sering kali terjadi pada bayi kelainan khas berupa urtikaria popular yaitu urtikaria yang berbentuk popular-popular yang berwarna kemerahan.

Berdasarkan penyebabnya, urtikaria dapat dibedakan menjadi:

1. heat rash yaitu urtikaria yang disebabkan panas

2. urtikaria idiopatik yaitu urtikaria yang belum jelas penyebabnya atau sulit dideteksi

3. cold urtikaria adalah urtikaria yang disebabkan oleh rangsangan dingin. Yang timbul setelah beberapa menit atau beberapa jam setelah terpapar hawa dingin/ air dingin. Dapat ringan/setempat, sampai berat (disertai hipotensi, hilangnya kesadaran dan sesak nafas)

4. dermografik urtikaria (urtikaria fisik) bila timbul akibat tekanan berbentuk linier sesuai dengan bagian tekanan/ggarukan/goresan. Tes dermografisme positif (digarus,digores akan keluar urtikaria).

5. Urtikaria alergika, bila karena alergi makanan

6. aquagenic urtikaria yaitu urtikaria yang disebabkan oleh rangsangan air

7. solar urtikaria yaitu urtikaria yang disebabkan sengatan sinar matahari

8. vaskulitik urtikaria

9. cholirgening urtikaria yaitu urtikaria yang disebabkan panas, latihan berat dan stress, bentuknya kecil-kecil tersebar dan sangat gatal

10. urtikaria kronis, bila tiap hari terkena urtikaria selama 6 minggu berturut-turut

gambar : urtikaria karena penekanan

Gambar : akut urtikaria, kronik urtikaria dan gian urtikaria

Gambar : Dermographism, Aquagenic urticaria, Contact urticaria

Gambar: solar urtikaria, Angioedema, dan urtikaria karena obat

Gambar : urtikaria popular, Urticarial vasculitis

DIAGNOSIS

Diagnosis urtikaria ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisis. Anamnesis harus dilakukan dengan lengkap dan teliti serta lebih menekankan pada faktor-faktor etiologi yang dapat menimbulkan urtikaria.

DIAGNOSIS BANDING

Beberapa penyakit mempunyai lesi yang mirip dengan urtikaria sehingga perlu dibuat diagnosis banding. Edema pada kulit yang mirip urtikaria dapat terjadi pada pemfigoid bulosa, herpes gestasiones, penyakit bula kronik pada anak. Beberapa penyakit lain yang didiagnosis banding dengan urtikaria kronik adalah : dermatitis atopik, pemfigoid bulosa, dermatitis kontak alergi, mastocytosis, gigitan kutu busuk, eritema multiforme, gigitan serangga, scabies, dan urtikaria vasculitis.

PENATALAKSANAAN

Identifikasi dan pengobatan adalah menghindari factor resiko, ini yang paling penting dan hanya ini yang efektif untuk terapi jangka panjang. Menghindari aspirin atau zat-zat aditif pada makanan, diharapkan dapat memperbaiki kondisi sekitar 50% pasien dengan urtikaria kronik idiopatik.

1. Pengobatan local

a. kompres air es atau mandi air hangat dengan mencampurkan koloid Aveeno oatmeal yang bisa mengurangi gatal.

b. Lotion anti pruritus atau emulsi dengan 0,25% menthol bisa membantu dengan atau tanpa 1% fenol dalam lotion Calamine atau dapat di oleskan sedikit tepung soda bakar yang sudah di campur dengan air atau 1/10 larutan menthol dalam alkohol

2. Pengobatan sistemik

a. Anti histamine dengan antagonis H1 adalah terapi pilihan misalya terfenadin, astemizol, loratadin, dan mequitazin

b. Doxepin, yaitu anti depresan trisiklik dengan efek antagonis H1 dan H2

c. Kombinasi antihistamin H1 dan H2, misalnya simetidin

d. Anti histamine spectrum luas homoklorsi­klizin selain berkhasiat sebagai an­tihistamin, juga berkhasiat terhadap mediator lain umpamanya serotonin

e. Cyproheptadin, mungkin lebih efektif daripada antihistamin

f. Korticosteroid sistemik, biasanya digunakan untuk mengontrol vascukitis urtikaria dan urtikaria kronik

g. Profilaksis dengan steroid anabolic, misalnya : danazol, stanozolol

h. Hormon tyroid juga dilaporkan dapat meringankan urtikaria kronis dan angioderma

i. Terapi antibiotic juga dilaporkan bisa pada pasien yang terinfeksi Helicobacter pylory dengan urtikaria kronis

j. Pada edema angioneurotik kematian hampir 30% disebabkan oleh karena obstruksi saluran napas. Biasanya tidak responsif terhadap antihis­tamin, epinefrin, maupun steroid. Pada gigitan serangga akut mungkin dapat diberikan infus de­ngan plasma fresh frozen, yang obyektif tentu saja pemberian plasma yang mengandung C1 estera­se inhibitor, C2, clan C4. Hal yang penting ialah segera dilakukan tindakan mengatasi edema larings.

k. Pengobatan dengan anti-enzim, misalnya anti plasmin dimaksudkan untuk menekan ak­tivitas plasmin yang timbul pada perubahan reaksi antigen antibodi. Preparat yang digunakan adalah ipsilon. Obat lain ialah trasilol, hasilnya 44% me­muaskan.

l. Pengobatan dengan cara desensitasi, mi­satnya dilakukan pada urtikaria dingin dengan me­lakukan sensitisasi air pada suhu 10⁰C (1-2 menit) 2 kali sehari selama 2-3 minggu. Pada alergi debu, serbuk sari bunga dan jamur, desensitasi mula­-mula dengan alergen dosis kecil 1 minggu 2x; dosis dinaikkan dan diiarangkan perlahan-lahan sampai batas yang dapat ditoleransi oleh pen­derita. Eliminas, diet dicobakan pada yang sen­sitif terhadap makanan.

KOMPLIKASI

Lesi-lesi urtikaria bisa sembuh tanpa komplikasi. Namun pasien dengan gatal yang hebat bisa menyebabkan purpura dan excoriasi yang bisa menjadi infeksi sekunder. Penggunaan antihistamin bisa menyebabkan somnolens dan bibir kering. Pasien dengan keadaan penyakit yang berat bisa mempengaruhi kualitas hidup.

PROGNOSIS

Urtikaria akut prognosisnya lebih baik ka­rena penyebabnya cepat dapat diatasi, urtikaria kronik lebih sulit diatasi karena penyebabnya sulit dicari.